Aplicación de tres modelos pronósticos en cáncer de mama precoz / Application of three prognostic models in T1N0M0 breast cancer

Resumen Objetivo Aplicar tres modelos pronósticos "online" (índice pronóstico de Nothingham (NPI), Adjuvantonline! (AO) y PREDICT utilizados en la práctica oncológica para estratificar a pacientes y definir el uso de terapias adyuvantes en pacientes con cáncer de mama (CM) precoz, para evaluar su correlación y predicción de sobrevida en nuestra población. Métodos Obtuvimos datos clínicos de pacientes con CM invasor T1N0M0, tratados en el Centro de Cáncer de la Pontificia Universidad Católica de Chile, Santiago, Chile, desde enero de 1997 hasta diciembre de 2003. Resultados Analizamos datos de 125 pacientes. Edad mediana fue 55 años (35-80). La mayoría de los tumores fueron carcinomas ductales infiltrantes (72,8%), receptor de estrógeno (RE) positivos (88,8%), 80% recibieron terapia endocrina (TE). El beneficio estimado de la TE y la quimioterapia (QT) en la sobrevida global (SG), determinadas según AO y PREDICT, no fueron significativamente diferentes (1,3% y 1% para QT, p = 0,13; 0,9% y 1% para TE, p = 0,8; respectivamente). El modelo NPI estimó una mediana de SG superior (96%) a la calculada por AO (90,9%) y PREDICT (92,5%). La mortalidad específica por CM fue de 3%, similar a lo observado (3,2%). La mediana de SG estimada por todos los modelos en el grupo de pacientes fallecidos no fue estadísticamente diferente al grupo de sobrevivientes (p = 0,85). Conclusión Los modelos pronósticos predicen apropiadamente la SG en pacientes con CM precoz; sin embargo, en esta serie, no discriminaron pacientes de mal pronóstico.

Objective Apply three prognostic models "online" (Nothingham index (NPI), Adjuvantonline! (AO) and PREDICT used in routine oncology practice in order to stratify patients and define the use of adjuvant therapies in patients with stage I breast cancer (BC) to evaluate its correlation and overall survival (OS) in our population. Methods We obtained patients' medical records data with invasive BC T1N0M0, treated at the Cancer Center of the Pontificia Universidad Católica de Chile, Santiago, Chile, from January 1997 to December 2003. Results We analyzed data from 125 patients. Median age was 55 years (35 80). Most tumors were infiltrating ductal carcinoma (72.8%), estrogen receptor positive (88.8%), 80% received endocrine therapy (ET). The estimated ET and chemotherapy benefit was not significantly different according to the AO and PREDICT models (1.3% and 1% for CT, p = 0.13, 0.9% and 1% for ET p = 0.8, respectively). The estimated median OS on NPI (96%) was higher than calculated by AO (90.9%) and PREDICT (92.5%). Interestingly disease specific mortality estimated was 3%, similar to that observed (3.2%). While the estimated median OS by all models in the group of deceased patients was lower than in surviving, this difference did not reach statistical significance (p = 0.85). Conclusion The prognostic models applied effectively predict OS in Chilean patients with T1N0M0 BC, but in this series, they do not sufficiently discriminate patients with poor prognosis. The addition of co -morbidities to AO does not alter the results.

Características clínico-patológicas y sobrevida de pacientes con cáncer de mama bilateral sincrónico / Clinicopathological features and survival of patients with bilateral synchronous breast cancer

Introduction: Bilateral synchronous breast cancer (BSBC) has a variable incidence and conflicting data on prognosis. Our goal is to evaluate the characteristics and survival of patients with BSBC treated at Cancer Center of the Pontificia Universidad Católica de Chile. Patients and Methods: Descriptive study. We identified patients treated between January 1999 and May 2013. We evaluated and compared characteristics from BSBC patients with a local cohort of non-synchronous breast cancer. Results: The incidence of BSBC was 1.8 percent (n = 28). Three patients were excluded because of missing data. Therefore we analyzed 25 patients (50 tumors). Median age: 50 years (33-84). The dominant tumor's diagnosis was clinical in 47.6 percent of cases, and imaging in 90.5 percent of the contra-lateral non-dominant (p = 0.04). Average tumor size of invasive tumors was 2.5 cm for dominant tumor versus 1.7 cm for the non-dominant (p = 0.02). 81.4 percent of invasive tumors were estrogen receptor (ER) positive. Histological and subtype concordance between both tumors was 88 percent and 72 percent respectively. 54 percent of patients with BSBC were managed with total mastectomy versus 28.4 percent in the control group no BSBC (p = 0.0001). The estimated overall survival at 10 years was 76.5 percent in patients with no BSBC versus 62 percent in those with BSBC (p = 0.08). Conclusions: The BSBC is rare. Frequently they are ER positive tumors, mostly diagnosed through images and managed with less conservative surgery.

Introducción: La incidencia y pronóstico del Cáncer de mama (CM) bilateral sincrónico (CMBS), no son bien conocidos. Evaluamos las características y sobrevida de pacientes con CMBS tratadas en el Centro de Cáncer de la Pontificia Universidad Católica de Chile. Pacientes y Método: Estudio descriptivo. Identificamos pacientes con CMBS tratadas entre enero de 1999 y mayo de 2013. Evaluamos sus características y las comparamos con una cohorte local de CM no sincrónico. Resultados: La incidencia de CMBS fue de 1,8 por ciento (n = 28). Se excluyeron 3 pacientes por falta de datos. Analizamos por tanto, 25 pacientes (50 tumores). Mediana de edad: 50 años (33-84). El diagnóstico del tumor dominante fue clínico en el 47,6 por ciento de los casos, y por imágenes en 90,5 por ciento de los contra-laterales no dominantes (p = 0,04). Tamaño tumoral promedio de los tumores invasores fue de 2,5 cm en tumores dominantes vs 1,7 cm en los no dominantes (p = 0,02). Un 81,4 por ciento de los tumores invasores fueron receptor de estrógenos (RE) positivos. La concordancia histológica y de subtipo histológico entre ambos tumores fue de 88 por ciento y 72 por ciento respectivamente. Un 54 por ciento de las pacientes con CMBS fueron manejadas con mastectomía total versus un 28,4 por ciento en el grupo control de CM no BS (p = 0,0001). La sobrevida global estimada a 10 años fue de un 76,5 por ciento en pacientes con CM no BS versus 62 por ciento en aquellos con CMBS (p = 0,08). Conclusiones: El CMBS es poco frecuente. Usualmente son tumores RE positivos que reciben con menos frecuencia manejo conservador de la mama.

Cáncer de mama metastásico: Caracterización de una cohorte según subtipos / Survival of patients with metastatic breast cancer according to pathological types of tumors

Background: The prognosis of breast cancer (BC) is in part determined by the stage at diagnosis and its pathological characteristics. Aim: To evaluate the association between survival of women with metastatic breast cancer and pathological features of the tumor. Patients and Methods: We obtained clinical and pathological data from patients diagnosed with a metastatic BC between 1999 and 2013. The expression of estrogen (ER) and progesterone (PR) receptors and human epidermal growth factor receptor 2 (HER2) was determined by immunohistochemistry. Clinicopathological subtypes were defined as: Luminal A: ER or PR positive, HER2 negative, histological grade (HG) 1 or 2; Luminal B: ER or PR positive, HER2 negative or positive or HG 3; triple negative (TN): ER, PR and HER2 negative, independent of the HG, positive HER2: ER, PR negative and HER2 positive, independent of HG. We analyzed survival based on these subtypes. Results: We identified 54 patients aged 24 to 85 years, with metastatic BC at diagnosis. Seventy five percent had luminal tumors; 19.6% HER2 positive and 7.8% were TN. In 61% of evaluable tumors, HG was classified as 3. The frequency of HER2 positive and high HG tumors was greater in these patients with metastatic BC than in a non-metastatic local BC cohort. Survival was higher among patients with Luminal tumors than in women with non-Luminal cancer (56.4 and 11.4 months, respectively, p = 0.04). Conclusions: Patients with metastatic BC at diagnosis often had HER2 positive tumors and high HG. As in other studies, ER positive tumors had a better survival.

Impacto de las metástasis del linfonodo centinela y su tamaño, en el tratamiento del cáncer de mama / Impact of sentinel lymph node metastases in the treatment of breast cancer

Introducción: La importancia de las metástasis encontradas en linfonodos centinelas (LC) de pacientes con cáncer de mama ha sido cuestionada, por lo que frente al hallazgo de éstas, la observación sin disección axilar (DA), asociada a terapias adyuvantes, ha sido considerada como una alternativa en los últimos años. Objetivo: Evaluar las macro (MA), micro (MI) y submicrometástasis (SM) de cáncer de mama en LC, y su impacto en la DA posterior. Materiales y Métodos: Se revisaron los resultados de las biopsias de pacientes con cáncer de mama invasor con MA, MI y SM encontradas en el LC operadas en nuestra institución, entre mayo de 1999 y diciembre de 2011. Resultados: Se encontraron 134 pacientes con MA, 33 pacientes con MI y 30 SM, dentro de 632 pacientes con cáncer de mama invasor a los que se les realizó LC. De estos se operaron 130, 24 y 17 pacientes, respectivamente. La frecuencia de Linfonodos No Centinelas (LNC) con metástasis encontradas en la DA fue de 46,9 por ciento (61/130) para MA, 33,3 por ciento (8/24) para MI y 23,5 por ciento (4/17) para SM. Las metástasis del LNC provenientes de MA modificaron el TNM en 26,9 por ciento (35/130), las provenientes de MI en 20,8 por ciento (5/24) pacientes, mientras que las SM sólo lo modificaron en un paciente (5,9 por ciento). Conclusiones: La frecuencia del compromiso linfonodal en la DA es significativamente mayor en las pacientes con MA. El número de DA sin claro aporte terapéutico es alto y aumenta al disminuir el tamaño de las metástasis en el LC. Los resultados apoyan no realizar la DA en pacientes con MI y SM en el LC, que hayan recibido tratamiento quirúrgico conservador y vayan a recibir adyuvancia sistémica.

Introduction: The importance of sentinel lymph nodes (SL) metastasis at breast cancer patients has been questioned and observation without axillary dissection (AD) associated with adjuvant therapies has been the recommendation in recent years. Objective: To evaluate the macro (MA), micro (MI) and submicrometastasis (SM) of breast cancer in SL, and their impact on the posterior AD. Methods: We reviewed results of biopsies from patients with invasive breast cancer with MA, MI and SM found in the SL operated at our institution between May 1999 and December 2011. Results: We found 134 patients with MA, 33 patients with MI and 30 patients with SM, in a total of 632 patients with invasive breast cancer in those who underwent SL. These were operated 130, 24 and 17 patients respectively. The frequency of no sentinels lymph nodes (NSL) with metastases found on AD was 46.9% (61/130) for MA, 33.3% (8/24) for MI and 23.5% (4/17) for SM. The NSL metastasis from MA modified the TNM in 26.9% (35/130), those from MI in 20.8% (5/24) patients, while the SM only modified in one patient (5.9%). Conclusions: The frequency of lymph nodal involvement in AD is significantly higher in patients with MA. The number of AD without clear therapeutic input is high and increases with decreasing size of SL metastases. The results support to not perform AD in patients with MI and SM in the SL, who received conservative surgery and adjuvant therapy.

Rendimiento de la biopsia intraoperatoria por congelación en el estudio del linfonodo centinela en cáncer de mama / Intraoperative frozen section of the sentinel lymph nodes in breast cancer

Introduction: The sentinel lymph node (SN) biopsy has become the standard technique for staging the axillary involvement in breast cancer. The intraoperative diagnosis of lymph node metastatic involvement can immediately decide the need for axillary dissection. The main objective of this study was to determine the accuracy of intraoperative frozen section in the investigation of metastases in the SN, in patients with breast cancer, between 1999 and 2011. Materials and Methods: A retrospective study of patients operated for invasive breast cancer, in which the SN was studied with intraoperative frozen section. Results: 503 patients biopsy was performed with intraoperative frozen section. One hundred fifty-four (30.6 percent) patients had metastases in the SN, of these 103 (66.9 percent) were detected on frozen section. No significant difference in the ability to detect metastases for tumors up to 2 cm and tumors more than 2 cm was observed (p = 0.86). The sensitivity, specificity, positive predictive value (PPV) and negative predictive value (NPV) of frozen section for detection of metastases in the SN was 66.9 percent, 99.7 percent, 99 percent and 87 percent, respectively. Conclusions: The accuracy of intraoperative biopsy for detection of metastases in the SN in our center is comparable to that described in the literature, being effective only for the investigation of macrometastases (MA). Given the low frequency of metastases in the SN in tumors up to 2 cm, associated with a relatively high number of micro (MI) and submicrometastasis (SM) and false negatives, it seems that in these tumors intraoperative biopsy is unnecessary.

Introducción: La biopsia del linfonodo centinela (LC) se ha convertido en la técnica estándar para estadificar el compromiso axilar en el cáncer de mama. El diagnóstico intraoperatorio del compromiso metas-tásico del linfonodo permite decidir en forma inmediata la necesidad de disección axilar. El objetivo general de este estudio fue determinar el rendimiento de la biopsia intraoperatoria por congelación en la pesquisa de metástasis en el LC, en pacientes con cáncer de mama, entre 1999 y 2011. Material y Métodos: Estudio retrospectivo de las pacientes operadas por cáncer de mama invasor, en que se realizó biopsia del LC, con estudio intraoperatorio por congelación. Resultados: 503 pacientes con biopsia del LC con estudio intrao-peratorio. Ciento cincuenta y cuatro (30,6 por ciento) pacientes tuvieron metástasis en el LC, de estos 103 (66,9 por ciento) fueron detectadas en la biopsia rápida. No hubo diferencias significativas en la capacidad de detección para los tumores de hasta 2 cm y los tumores mayores de 2 cm (p = 0,86). La sensibilidad, especificidad, valor predictivo positivo (VPP) y valor predictivo negativo (VPN) de la biopsia intraoperatoria para la detección de metástasis en el LC fue de 66,9 por ciento, 99,7 por ciento, 99 por ciento y 87 por ciento, respectivamente. Conclusiones: El rendimiento obtenido es comparable al descrito en la literatura, siendo efectiva sólo para la pesquisa de macrometástasis (MA). Dada la baja frecuencia de metástasis en el LC en tumores de hasta 2 cm, asociado a un número relativamente alto de micro (MI) y submicrometástasis (SM) y de falsos negativos, nos parece que, en estos casos, la utilización de la biopsia intraoperatoria del LC es innecesaria.

Mucormicosis en una paciente diabética: caso clínico y revisión de la literatura / Mucormycosis in a diabetic patient: case report and literature review

Presentamos un caso de Mucormicosis Rinoorbitaria en una mujer de 48 años, diabética, en cetoacidosis, a quien se hizo el diagnóstico por histopatología. Tratada con anfotericina B intravenosa y un agresivo debridamiento quirúrgico para eliminar tejidos infartados y necróticos de gran parte de la hemicara y ojo derecho, logra sobrevivir a esta catastrófica infección. La mucormicosis es una infección aguda y extremadamente grave causada por hongos oportunistas y ubicuos del orden Mucoroles pertenecientes a la clase Phycomycetes, que afecta principalmente a un grupo de pacientes cuyas condiciones inmunológicas y metabólicas favorecen el desarrollo del hongo. Hacemos una definición del grupo de "pacientes en riesgo", lo que es extremadamente importante, ya que de la sospecha clínica se puede abordar un diagnóstico precoz para evitar la alta mortalidad y morbilidad que esta enfermedad provoca. Analizamos la patogenia de la enfermedad, así como una revisión de la literatura sobre modalidades de diagnóstico y terapéutica. El diagnóstico de urgencia sigue siendo de responsabilidad del patólogo, y el tratamiento de mayor éxito es la anfotericina B.

We present a case of rhinoorbital mucormycosis in a diabetic, developing ketoacidose, 48-year old woman. Diagnosis was established through histopathology. The patient was successfully treated and survives with a combination of anphotericin B and an aggressive surgery in order to eliminate all the ischemic and necrotic tissues affecting almost the entire right side of the face and intraorbital structures surviving to this catastrophic infection. Mucormycosis is an acute and often fatal infection caused by opportunistic fungus of the class Zygomycetes, order Mucoroles that affects a select group of patients associated with underlying metabolic and immunological disorders. A definition of "risk-group" is proposed. This definition is of extreme importance for a prompt diagnosis avoiding the high rate of morbidity and mortality associated with this condition. We review both pathogenic mechanism and literature related to diagnostic modalities and new therapeutical approaches. Emergency diagnosis is still in hands of pathologists and the most successful treatment is with anphotericin B.

Carcinoma in situ dentro de un fibroadenoma de mama: tres casos clínicos / Carcinoma within a fibroadenoma of the breast: report of three cases

El fibroadenoma (FA) es un tumor frecuente de la mama que se presenta usualmente en la segunda y tercera década de la vida. Los carcinomas de la mama raramente se desarrollan dentro de un FA, existiendo alrededor de 200 casos descritos en la literatura. Nosotros reportamos la presencia de carcinoma ductal in s/fu(CDIS) al interior de un FA en tres pacientes mujeres de 31, 45 y 47 años. La presencia de microcalcificaciones en dos pacientes y la sospecha de un papiloma intraductal en la tercera, determinaron la necesidad de mastectomía parcial y el consiguiente hallazgo de CDIS al interior de un FA. En dos casos hubo presencia de CDIS extenso en el parénquima mamario adyacente y fueron sometidas finalmente a una mastectomía total. Recomendamos un seguimiento estricto en mujeres con FA a partir de la cuarta década de la vida. En pacientes con lesiones mamarias pro I iterativas o con CDIS que presentan además un FA, se recomienda vigilancia del FA o resección de éste al momento de extirpar el CDIS.

The fibroadenoma (FA) is a common tumor of the breast that usually occurs in the second or third decade of Ufe. The carcinomas of the breast rarely arising within a FA, with around 200 cases reported in the literature. We report the presence of DCIS within a FA on three female patients of 31, 45 and 47 years old. Due to the presence of microcalcifications in two patients and the suspicion of an intraductal papilloma in the third, they underwent a partial mastectomy with the consequent finding of DCIS inside a FA. In two cases there were extensive DCIS in the adjacent breast parenchyma and finally they underwent a total mastectomy. We recommend a strict follow up in women with FA from the fourth decade of life. In patients with proliferatives breast lesions or DCIS that simultaneously presenting a FA, we recommend surveillance of FA or remove it at the same time of the resection of DCIS.

Infección diseminada por adenovirus de curso fatal en un niño inmunocomprometido / Disseminated and fatal adenovirus infection in an immunocompromised child

Las infecciones graves por adenovirus (ADV) tienen una importancia creciente en pacientes inmuno-comprometidos, en especial en niños sometidos a trasplante de precursores hematopoyéticos (TPH). Se reporta un caso de infección por ADV inicialmente gastrointestinal y luego diseminada, de curso fatal, en un niño de 12 años, post LPH. El diagnóstico se confirmó mediante aislamiento viral y detección de genoma viral en tejidos y sangre. Se revisan los principales aspectos de la infección por ADV, su diagnóstico y las posibilidades terapéuticas. Este caso debe alertar a los médicos clínicos para sospechar y estudiar este agente viral en pacientes de alto riesgo y enfatiza la importancia de disponer en Chile de antivirales para su tratamiento.

Severe adenovirus (ADV) infections have become increasingly important in immunocompromised patients, mainly in pediatric stem cell transplant recipients. We report a case of disseminated ADV infection leading to death in a 12-year-old stem cell transplant recipient. The diagnosis was confirmed by viral isolation and viral genome detection in tissues and blood. Main issues associated with infection, diagnosis and therapeutic alternatives are reviewed. This case should alert clinicians to suspect and study this agent in high risk patients and highlights the importance of having antiviral drugs for ADV available in Chile.

Endocarditis infecciosa actinomicótica de la válvula mitral: caso de autopsia y revisión de la literatura / Actinomycotic infective endocarditis of the mitral valve: anatomoclinical case and review of literature

La infección actinomicótica del corazón es una enfermedad poco común, especialmente cuando el compromiso endocárdico valvular es primario. Sólo unos pocos casos han sido publicados. Comunicamos un caso de endocarditis primaria por Actinomyces sp de la válvula mitral, diagnosticada en la necropsia de un hombre de 34 años con antecedentes de valvulopatía reumática crónica, que falleció con una endocarditis infecciosa.

Actinomycotic infections of the heart is an uncommon disease, especially if the infection affects the valvular endocardium as primary focus. Just a few cases have been reported previously. We report a case of primary endocarditis of the mitral valve caused by Actinomyces sp diagnosed at necropsy in a 34 year-old man with history of chronic rheumatic disease presenting as a usual case of infective endocarditis.

Infecciones por amebas de vida libre. Comentarios históricos, taxonomía y nomenclatura, protozoología y cuadros anátomo-clínicos / Infections caused by free-living amebas: historical commentaries, taxonomy and nomenclature, protozoology and clinicopathologic features

Infections caused by free-living amebae constitute one of emergent opportunistic infections with greatest medical interest. Although infrequently, they have been described in almost all world, its diagnosis depends on a high index of suspicion, especially in morpho-pathologic and laboratory studies. Exciting historical features of infections due to free-living amebae, its taxonomy and the present nomenclature are briefly reviewed. An analysis of the protozoology of the most frequent agents is done and, based on the author's own experience and the published one, already established anatomo-clinical entities are described: the primary amebic meningoencephalitis, granulomatous amebic encephalitis, Acanthamoeba keratitis, cutaneous acanthamoebiasis, disseminated infection and other rare isolated locations.

Encefalitis amebiana granulomatosa por Balamuthia mandrillaris. Primer caso diagnosticado en Chile / Granulomatous amebic encephalitis caused by Balamuthia mandrillaris: first case diagnosed in Chile

Se presenta el caso de un lactante de sexo masculino de 7 meses de vida con una historia de varias semanas de evolución caracterizada por convulsiones, fiebre y cambios conductuales. Hospitalizado, la tomografía axial computada de cerebro mostró lesiones multifocales de algunos mm a 4 cm de diámetro, sin efecto de masa, y una biopsia de las mismas reveló una encefalitis necrotizante con arteritis necrótica fibrinoide. A pesar del tratamiento, las lesiones progresaron y el niño falleció. La necropsia demostró una extensa encefalitis necrotizante, multifocal, con arteritis necrótica fibrinoide, algunos signos de organización, y la presencia de elementos parasitarios con caracteres de trofozoitos y quistes de amebas de vida libre del género Acanthamoeba o Balamuthia. Además, se constató una hipoplasia- displasia del timo y signos de schok. Los elementos encontrados corresponden al cuadro descrito como encefalitis amebiana granulomatosa y el agente encontrado fue tipificado, (Centers for Disease Control and Prevention, Atlanta, USA) correspondiendo a la especie Balamuthia mandrillaris.

Manejo conservador de la fístula quilosa postoperatoria con somatostatina / Treatment of chylous fistula with somatostatin: report of three cases

La fístula quilosa post quirúrgica es una complicación rara pero molesta en la cirugía torácica y abdominal, es en efecto difícil de manejar necesitando en un importante número de casos la reintervención. El abordaje inicial es conservador con dietas bajas en ácidos grasos de cadena media y/o nutrición parenteral total. Ultimamente se ha introducido el uso de la somatostatina, la que aparece como un tratamiento efectivo en el manejo de esta complicación, sugerido por algunos autores como terapia de primera línea .Se presentan tres casos en los que queda de manifiesto la efectividad del fármaco en la resolución de la fístula.

Neumonía cavitada por Rhodococcus equi en paciente inmunocomprometido no infectado por virus de inmunodeficiencia humana: Caso clínico y revisión / Necrotizing pneumonia due to Rhodococcus equi in non HIV immunocompromised host: Case report and review

Rhodococcus equi, es un bacilo grampositivo intracelular que causa infecciones mayoritariamente en pacientes inmunodeprimidos. Reportamos el caso de una mujer de 52 años, en tratamiento de lupus eritematoso sistémico, con historia progresiva de 10 meses de evolución caracterizada por tos, disnea progresiva, expectoración muco-purulenta, ocasionalmente hemoptoica, fiebre intermitente, y pérdida de peso del 10 por ciento. Tuvo respuesta parcial a diversos cursos de tratamiento antimicrobiano y el seguimiento radiológico evidenció la aparición de múltiples focos de consolidación bilaterales, algunos de ellos nodulares. El estudio microbiológico de un lavado broncoalveolar y de una biopsia pulmonar percutánea permitió la identificación de R. equi y la histología de la biopsia pulmonar fue compatible. Recibió tratamiento antimicrobiano bi-asociado prolongado con buena respuesta clínica y radiológica. Se debe considerar este agente en el estudio de pacientes inmunocomprometidos que cursan con neumonías de evolución prolongada.

Anemia hemolítica autoinmune en paciente infectado por virus de inmunodeficiencia humana y enfermedad de Castleman / Autoimmnune hemolytic anemia in AIDS-HIV patient

We present a case of a 41 years old C3 phase AIDS patient on antiretroviral therapy for 5 years, who developed a severe hemolytic anemia refractory to usual treatment, which progressed to death. Anemia in AIDS patients is a common finding (60-80%); however hemolytic anemia is unusual and when it is present, it is generally mild; severe anemia is associated with bad prognosis. The etiology of hemolytic anemia in HIV patients is due to multiple causes, the one mediated by autoantibodies against the red cell, usually IgG, being most common. The antibodies most frequently detected are against U or i antigen. Drug-related hemolysis, in glucose 6-phosphate dehydrogenase (G-6PD)-deficient patients, may also occur. A third mechanism of hemolysis is related to microangiopathy secondary to bacterial sepsis or hemolytic uremic syndrome (HUS). Some reports associate haemolytic anemia and Castleman´s disease, a lymphoproliferative disease with localized widespread adenopathy, fever, autoimmune manifestations and recurring infections.

Se presenta un paciente con SIDA etapa C3, 41 años de edad, en tratamiento antiretroviral durante 5 años, que cursó con linfoadenopatías generalizadas y anemia hemolítica severa refractaria a tratamiento, con progresión hacia la muerte. La anemia en pacientes con SIDA es un hallazgo común (60-80%). Sin embargo, la anemia hemolítica es poco frecuente y generalmente de escasa magnitud, pero si es severa se relaciona con mal pronóstico. La etiología de la anemia hemolítica en pacientes VIH es múltiple siendo más común la mediada por autoanticuerpos contra antígenos del eritrocito, en su mayoría IgG. Los más frecuentes son dirigidos contra antígeno U e i. Otra causa frecuente es la inducida por fármacos, en pacientes con déficit de G-6PD. Un tercer mecanismo de hemólisis es el producido por microangiopatía secundaria a sepsis bacteriana o síndrome hemolítico urémico. Algunas publicaciones asocian anemia hemolítica y enfermedad de Castleman, desorden linfoproliferativo que se puede presentar clínicamente como una masa localizada o una alteración sistémica con linfoadenopatías, fiebre, manifestaciones autoinmunes e infecciones recurrentes.